Hvad er acusticusneurinom?

Acusticusneurinom (AN) er en godartet knude, der udspringer fra den ottende hjernenerve. Knuden består blandt andet af bindevæv. I engelsk fagsprog kaldes knuden også Acoustic Neuroma. Fra det indre øre til hjernen løber nerver gennem knoglekanalen. Knoglekanalen er en lille forbindelseskanal, der kaldes den interne ørekanal. Gennem denne kanal løber to nerver: den syvende og den ottende hjernenerve.

Den syvende hjernenerve er ansigtsnerven. Den sender nerveimpulser til ansigtsmusklerne og påvirker fugtigheden i mund og øje.

Den ottende hjernenerve har to funktioner:

• at sørge for, at der sendes besked fra øret til det center i hjernen, der får os til at opfange det, vi hører
  
  
• at give besked til hjernen om balancen. Impulser fra det indre øre sendes via nerven til ligevægtcentret i lillehjernen.
  
  

Udbredelse af acusticusneurinom

Det er en sjældent forekommende lidelse. I Danmark diagnosticeres cirka 50 tilfælde om året. Det er vigtigt, at man er opmærksom på symptomerne, så man kan få be- eller afkræftet, om der er tale om et acusticusneurinom eller en anden lidelse som for eksempel morbus meniére eller forkalkning i mellemøret (otosclerose).

Hvad er årsagen til lidelsen?

I dag kan læger ikke give nogen forklaring på, hvad der forårsager Acusticusneurinom, så man kan arbejde på at forebygge lidelsen.

Hos et lille antal patienter sidder de godartede knuder på begge hørenerver. I dette tilfælde er der tale om en arvelig defekt på et bestemt kromosom, kromosom nummer 22. Det defekte gen, der er tale om, kaldes Central Neurofibromatose.

Central Neurofibromatose (NF2)

Det er en arvelig lidelse, som er karakteriseret ved, at man kan være tilbøjelig til at udvikle godartede knuder i det centrale nervesystem i kraniet; godartede fibromer (bindevævsknuder) kan også udvikle sig langs rygraden.

Udvikling af acusticusneurinom

Et Acusticusneurinom er godartet og vokser inden for sin egen kapsel. Knuden opstår oftest i den del af den ottende hjernenerve, som ligger i den lille knoglekanal bag det indre øre. Herfra vokser den indad i kraniet, hvor den kan påvirke og skubbe til det omkringliggende væv; hjernenerver, hjernestammen og lillehjernen. Selvom knuden er godartet, kan den i nogle tilfælde have et ondartet forløb, fordi den bliver stor.

Et Acusticusneurinom vokser langsomt, som regel over flere år. Nogle Acusticusneurinomer standser deres vækst, andre vokser, sædvanligvis i gennemsnit under to millimeter om året. Cirka 10 procent vokser hurtigt. Aktuelle undersøgelser viser, at diagnosticerede Acusticusneurinom i 40-50 procent af tilfældene ikke vokser, efter de er blevet diagnosticeret (ved scanningsundersøgelser).

Hvilke symptomer opleves?

Tidlige symptomer overhøres let, fordi man dårligt mærker dem. Symptomerne kan være:

• Lettere nedsat hørelse på det ene øre, ofte ledsaget af en mindre, fin lyd eller ringen i øret er ofte det symptom, men først mærker. Hørenedsættelsen er sædvanligvis let og forværres kun ganske langsomt, så langsomt, at mange ikke tænker over, at hørelsen er blevet forringet på det ene øre.
  
  
• Svimmelhed og balanceproblemer er andre signaler. Signalerne kan være de samme ved morbus meniére eller otosclerose.
  
  
• Sitren eller følelsesløshed i den ene side af ansigtet kan opstå, hvis knuden presser på ansigtsnerven. Følelsesløshed i den ene ansigtshalvdel skyldes tryk på trillingenerven. Nogle får hovedpine og /eller træthed. Hvis knuden er stor eller sidder et uheldigt sted, kan den give kvalme.
  
  

Undersøgelser

I dag er det muligt at opdage Acusticusneurinom på et tidligt tidspunkt ved at foretage forskellige undersøgelser:

• høreprøve kan vise nedsat hørelse på det ene øre
  
  
• kalorisk prøve (hvor der hældes varmt og koldt vand i øret) kan vise, om ligevægtssansen er berørt
  
  
• hjernestammeaudiometri (en speciel høreprøve) kan vise, om den ottende hjernenerve er berørt.
  
  

Muligheder

Hvis du får stillet diagnosen acusticusneurinom, kan du sammen med din læge tage stilling til de muligheder der er og få oplysninger om forskellige alternativer:

Hvis tumoren ikke er så stor, foretrækker du måske at gå til kontrolscanning - for eksempel en gang hvert halve år i begyndelsen - for at vurdere om knuden vokser. Hvis knuden ikke vokser eller vokser meget lidt over en periode, kan scanningen blive gentaget en gang om året, efter aftale med lægen, eller det sygehuset. Hvis knuden bliver mere end 20 millimeter skal man overveje at lade tumoren bestråle eller at lade sig operere, fordi den kan begynde at trykke på hjernestammen. Desuden er tumoren sværere at behandle, jo større den er.

Hørelsen kan være god eller normal på diagnosetidspunktet. Ingen ved, hvor lang tid det tager for hørelsen at blive forringet. Den kan blive forringet, men den kan også forblive uændret. Hvis man overvejer en hørebevarende operation, skal man veje for og imod, idet en delvist bevaret hørelse ikke altid modsvares af de gener, som kan komme ved et kirurgisk indgreb. Det er endvidere vigtigt at være opmærksom på, at hørelsen ikke altid bevares ved et hørebevarende indgreb. Man kan tale med kirurgen herom og med mennesker, som har erfaring med den hørebevarende kirurgi. Patientforeningen kan henvise til mennesker, som har gennemgået en sådan.

Hvilken behandling findes?

Kontrolscanning af mindre, langsomtvoksende Acusticusneurinomer er relevant i flere tilfælde og ønskværdig for den diagnosticerede.

Operatio: har indtil nu været den hyppigst anvendte behandling af Acusticusneurinom. I Danmark er Acusticusneurinom kirurgi centraliseret til at foregå på to hospitaler:

• Københavns Amtssygehus i Gentofte
  
  
• Rigshospitalet
  
  

• Rigshospitalet
  
  
• Karolinska Sjukhuset i Stockholm
  
  

Kontrolscanning

Hvis Acusticusneurinomet 'kun' har forårsaget ensidigt høretab/hørenedsættelse, tinnitus og/ eller svimmelhed kan det overvejes at vente og se tiden an. Undersøgelser har vist, at 40-50 procent af tumorerne ikke vokser, efter de er blevet diagnosticeret. 30-40 procent vokser meget langsomt, i gennemsnit under to millimeter per år. 10 procent vokser meget hurtigt - op til én-to centimeter per år.

Denne 'behandlingsform' indebærer færrest bivirkninger, for hvis tumoren ikke vokser, bliver der ikke flere virkninger end dem, man allerede mærker. Det er som regel ensidigt nedsat hørelse, tinnitus og/eller svimmelhed, som ikke behøver at være der hele tiden.

Kontrolscanning kan anbefales, hvis Acusticusneurinomet er lille, under to centimeter, og ikke vokser eller vokser meget lidt.

For at få viden om, hvorvidt det diagnosticerede Acusticusneurinom vokser, er det vigtigt at lade sig scanne med højst et halvt års interval i begyndelsen og senere med ét års interval.

Hvordan kan det opereres væk?

I forhold til valg af operationsmetoder er der forskellige fordele og ulemper afhængigt af, hvilket operativt indgreb, der anvendes. Dette hænger sammen med knudens størrelse og den bevarede hørelse.

Det translabyrintære indgreb

Er hørelsen ikke bevaringsværdig, er knuden stor eller sidder et uheldigt sted, anvendes det translabyrintære indgreb som er den almindeligste behandlingsform i dag. Indgrebet anvendes i 90 procent af tilfældene. Der er i Danmark størst erfaring med dette indgreb, idet man har foretaget over 800 operationer af denne art siden 1976. Ved denne operation mister man hørelsen på den side, som knuden sidder på. Indgrebet bliver foretaget lige bag ved øret. Ved dette indgreb fjernes hele det indre øre og dermed også hørelsen og balancen på den opererede side.

Fordelen ved indgrebet er, at det i langt den overvejende del af tilfældene lykkes at fjerne hele knuden, og at det er meget sjældent, at knuden kommer igen. Ulempen er, at hørelsen og balancen forsvinder på den opererede side, samt at der er risiko for påvirkning af ansigtsnervefunktionen med mere, især ved større knuder. Operationen foretages dels på øreafdelingen på Amtssygehuset i Gentofte, dels på neurokirurgisk afdeling, Rigshospitalet. Alle Acusticusneurinom større end to centimeter bliver opereret på Rigshospitalet på grund af den større komplikationsrisiko ved større knuder.

Det suboccipitale indgreb

Dette indgreb anvendes til knuder i samme område, men af en anden art. Undertiden forsøges også dette for at bevare en eventuel hørerest. Indgrebet foretages omme fra nakkemusklen. Fordelen er, at hørelsen bevares i nogle tilfælde. Ulempen ved dette indgreb er, at hørelsen kan gå tabt og at der er en ikke uvæsentlig risiko for påvirkning af ansigtsnervefunktionen. Operationen foretages på neurokirurgisk afdeling, Rigshospitalet.

Fossa media indgrebet

Fossa media indgrebet anvendes kun ved små knuder og for at bevare hørelsen. Kun et fåtal er opereret med denne metode. Det kan benyttes når knuden er under én centimeter og hørelsen er normal. Lykkes indgrebet, er fordelen, at hørelsen bevares. Operationen foregår på øreafdelingen, Amtssygehuset i Gentofte.

Ulempen ved fossa media indgrebet er risikoen for at hørelsen kan gå tabt, samt risiko for ansigtslammelser, dobbeltsyn mv.

Er knuden på konstateringstidspunktet lille og hørelsen bevaret, risikerer man ved at vente at miste en hørelse, der ved fossa media indgrebet eller ved bestråling måske kunne have været bevaret.

Hvordan kan det bestråles?

Radiokirurgisk (strålekniv) behandling er en ikke-kirurgisk metode. Denne behandlingsform fjerner ikke i sig selv knuden, men skaber forvirring i cellens molekyler, så de har svært ved at formere sig. Stråleknivsbehandling kan udføres enten med Gamma Kniv eller Lineær Accelerator (LINAC). I Danmark udføres radiokirurgisk behandling på Rigshospitalet som LINAC bestråling. På Rigshospitalet fraktioneres bestrålingen - det vil sige, at den gives over flere gange i små portioner. Ved den fraktionerede behandling strækker behandlingen sig over en periode på fem uger. Formålet med at opdele bestrålingen er at skåne det omliggende væv - hørenerve, ansigtsnerve, følenerve og hjernestammen. De foreløbige resultater er meget lovende. Der er ingen langtidserfaring med denne behandlingsform.

Behandling med engangs bestråling har man i en årrække udført med Gamma Kniv blandt andet i Stockholm. Behandlingseffekten er dokumenteret i store serier af patienter, hvor man har kunnet vise, at knuden i 85-95 procent af tilfældene.skrumper eller ikke længere vokser. Den dosis, man anvender ved bestrålingen, er løbende nedsat henover årene, hvorfor langtidseffekten for så vidt angår vækstkontrollen skal tages med et vist forbehold. Nedsættelsen af strålingsdosen ser ud til at have nedsat bivirkningerne til et meget lavt niveau. Bivirkningerne i form af beskadigelse af hørenerven, ansigtsnerven og følenerven indtræder normalt inden for de første ét-to år.

Fordelen ved bestråling er, at man slipper for et indgreb i kraniet, med de risici dette indebærer. Man slipper endvidere for en lang rekonvalescensperiode. Desuden vil muligheden for i en årrække at beholde en vis hørelse på det berørte øre være større end ved operation. Hvis man vælger bestråling, vil en væsentlig ulempe være, at man må indstille sig på at skulle scannes resten af livet, idet der er en risiko for at knuden vokser på trods af bestrålingen. Vokser knuden vil det kunne blive nødvendigt med et operation. Operationen kan være vanskeligere på grund af den påvirkning, bestrålingen har medført af knuden og det omliggende væv. Det samme vil være gældende ved en eventuel reoperation. Det er dog i langt de færreste tilfælde, at et Acusticusneurinom vokser på trods af bestråling.

Hvilken information findes?

Jo mere informeret patienten er, desto lettere bliver en rekonvalescensperiode. Har man fået konstateret et Acusticusneurinom, er det vigtigt, at man får så gode belysninger som muligt. Man skal bede om at blive grundigt og nuanceret informeret. Lægen har i følge Sundhedsstyrelsens cirkulære og Lov om patientrettigheder, pligt til at informere om lidelsen og om alle de forskellige alternative behandlingsmuligheder, der er (kontrolscanning, operation og strålebehandling mv.). Endvidere har lægen pligt til at informere om de risici, komplikationer og følgevirkninger, der kan være forbundet med operation og strålebehandling. Lægen har pligt til at informere om forhold, som den diagnosticerede må formodes ikke at have kendskab til på forhånd, og som må anses for væsentlige for den pågældendes stillingtagen til undersøgelser, behandling med videre. Ved denne information bør lægen sikre sig, at man har forstået de oplysninger, han/hun giver. Informationen bør følges op med udlevering af informationsmateriale. Det er endvidere vigtigt, at familien eller pårørende inddrages i samtalen/samtalerne i forbindelse med beslutning om behandlingsmåde. Familien har brug for at vide, hvad den eventuelt skal forberede sig på.

Det er en god idé at tage et familiemedlem eller en god ven med til samtalen med lægen/kirurgen, fordi man så er to til at høre, hvad der bliver informeret om og skal tage stilling til, og fordi vedkommende eventuelt på et senere tidspunkt kan være til hjælp og støtte. Tal eventuelt med en person, der tidligere har gennemgået een af de ovennævnte behandlingsformer (kontrolscanning, operation eller strålebehandling) og hør om hendes/hans erfaringer. Ofte er det en hjælp at høre fra andre, hvordan de har klaret sig. Dansk Acusticusneurinom Forenings medlemmer er villige til at informere og støtte forud for og efter valg af behandling.

Hvad sker efter operationen?

Efter operationen er det normalt, at man er indlagt på hospitalet i fem-syv dage. Efter operationen kan der være dage, uger med nye fornemmelser.Træthed er almindelig efter en længerevarende operation. Det kan være et generende problem for nogle, derfor er det vigtigt at få den ro og hvile, som man har behov for. Det kan være en middagslur eller 20 minutters afslapning med benene oppe. Frem for alt gælder det om at lytte til sin krop.

Det er efter operation ikke ualmindeligt med en periode med følelsesmæssige nedture. Man er påvirket af operationen, af omvæltningen i ens liv, af at man skal vænne sig til enten at høre med eet øre, høre lidt dårligere med det opererede eller både at have mistet hørelse og have fået forringet ansigtsnervefunktion. Det kræver forståelse hos familien.

Det er vigtigt at være igang, men man skal ikke presse sig til hurtigt at skulle genoptage sit hidtidige arbejde i fuldt omfang, hvis man ikke føler sig frisk til det. Rekonvalescensperioden kan være af forskellig varighed typisk fra mellem to-seks måneder. I visse tilfælde kan midlertidig hjemmehjælp være til stor gavn i begyndelsen efter hjemsendelsen fra hospitalet. For nogle betyder operationen, at de må gå ned i arbejdstid. Undertiden er det muligt med revalidering. Nogle må søge helbredsmæssig førtidspension.

Efterforløb - operation

Bliver man opereret, kan der opstå midlertige eller permanente eftervirkninger. Det drejer sig om:

Høretab

Ved små knuder er det i nogle tilfælde muligt at bevare hørelsen helt eller delvist. Ved større tumorer går hørelsen tabt og kan ikke genvindes. Hos nogle patienter vil et Cross høreapparat være til hjælp, og oplysning herom fås på hørecentralerne.

Ansigtslammelse

Fordi ansigtsnerven ligger i samme kanal som hørenerven, kan det ske, at denne berøres eller, at kirurgen må fjerne et stykke af denne nerve ved operationen. Selv hvor ansigtsnerven bevares, kan der komme ansigtslammelser. De fleste lammelser fortager sig, hvis ansigtsnerven er bevaret. Som regel sker bedringen inden for det første år efter operationen. Hvor ansigtsnerven ikke virker som den skal, vil der være nedsat funktion i ansigtsmuskulaturen i den opererede side. Beskadigelse af trillingenerven kan give følelsesløshed i ansigt og smerter i kæbe og kind. Hvis der er tale om ansigtslammelse, er det vigtigt med god mundhygiejne, fordi spytsekretionen i den opererede side er mindsket. Ved total ansigtslammelse kan foretages en operation, hvorved man forbinder (anastomose) ansigtsnerven med tungenerven. Disse anastomoser har ofte et tilfredsstillende kosmetisk resultat og giver også bedre mulighed for at spise.

Hvis der er lettere ansigtslammelse, kan massage og ultralyd være gode midler til at øge blodcirkulationen og vise de nerver, der vokser ud, hvor de skal hen. Det kan også hjælpe at lave mimik hjemme foran et spejl.

Øjengener

Nogle får øjengener i forbindelse med operationen. Øjet kan være tørt og det er vigtigt at dryppe det ofte. Hos flere bliver det efter nogen tid bedre med fugtigheden i øjet. Nogle får forringet lukkemekanisme i det ene øjenlåg. Nogle får på hospitalet tilbudt at få syet et lille stykke af øjet sammen. Flere vælger at se tiden an og vente på, at blinkemekanismen kommer naturligt igang igen. Nogle erfarer, at tårekirtlen ikke længere virker. Nogle patienter kan have en vis lysfølsomhed.

Det kan for dem, som måtte få øjenproblemer, anbefales at gå til øjenlæge og jævnligt få efterset øje og syn. Hvis man skal bruge kunstig tårevæske, bør man være opmærksom på, at nogle kan være allergiske over for konserveringsstoffer i disse væsker. Et middel, som består af en almindelig saltvandsopløsning kaldes natriumchlorid 0,9 procent. Det kan fås på alle apoteker. Man kan igennem sin egen læge søge Sundhedsstyrelsen om tilskud til øjendråbepræparater, da øjengenerne bliver en varig lidelse, hos de fleste, der har ansigtslammelse.

Tinnitus

Hos nogle forsvinder tinnitus (lyd i øret) ved operationen. Andre får eller beholder en lyd i øret efter operationen. Sommetider kan afslapning, afspænding, men også andre lyde udefra hjælpe en, så man ikke hører sin tinnitus. Muligheden for at tinnitus forsvinder ved operation er stærkt begrænset. Flere vænner sig med tiden til at leve med deres tinnitus, så den ikke længere virker så plagsom. Det har vist sig, at det hjælper at tale med andre i lignende situation for eksempel i mindre grupper.

Svimmelhed og balanceproblemer

Ved alle de kirurgiske indgreb bliver balancenerverne fjernet under operationen. Oftest er balancefunktionen i den ene side allerede forsvundet inden operationen. Efterhånden vil det modsidige øre kompensere for tabet, og ligevægten bliver god eller bedre. Det kan være gavnligt at få en god genoptræning af ligevægten enten ved selv at foretage almindelig motion, eller ved at få fysiurgisk eller fysioterapeutisk hjælp. Du kan få en anvisning fra egen læge. I dag modtager flere acusticusneurinomopererede gratis fysioterapi på baggrund af indikationen ‘erhvervet neurologisk lidelse’. Det anbefales at tale med egen læge herom. Nærmere information kan fås hos Dansk Acusticusneurinom foreningen.

Hovedpine/fyldthedsfornemmelse i hovedet er generende for nogle. Smerten kan skyldes forandringer i kraniet, arvæv, spændte muskler og påvirkning af nerver i nærheden af det opererede sted. det kan også skyldes spændinger, fordi kroppen søger at kompensere for den hørelse og balance, der mangler i den ene side. Spændingerne er ofte i hals, nakke, skuldre og øvre del af ryggen. Fysioterapi og deltagelse på nakke/skulderhold på fysiurgiske- eller private fysioterapiklinikker må anbefales, da mange får stor øjeblikkelig lindring heraf.

Træthed

Træthed kan være et problem for nogle patienter længe efter, andre symptomer er forsvundet. Man kan blive pludseligt træt, og så er det vigtigt, at man sørger for at få hvile. Det er vigtigt, at man afpasser sin aktivitet til sit energiniveau.

Hukommelse og koncentration

Få opererede får hukommelses- og koncentrationsproblemer efter operationen. Man kender ikke i dag årsagen hertil.

Depression og andre psykiske problemer

Nogle acusticusneurinom-opererede oplever forsænket stemningsleje/depression i en kortere eller længere periode. For nogle sker det i umiddelbar tilknytning til operationen, hos andre først senere.

Det er vigtigt, at man erkender dette og sørger for at få den støtte, man har brug for i en periode. Det kan være psykologisk hjælp, støtte fra nære netværk samt fra andre i samme situation.

Nogle oplever, at de ikke har det samme initiativ eller udfarenhed som før operationen. Jo mere støtte man får til at erkende, acceptere og leve med nogle af disse ny symptomer jo bedre kommer man igennem disse svære perioder. Det kan eksempelvis hjælpe at tale med nogle om det fra Dansk Acusticusneurinom Forening.

Efterforløb - bestråling

Der er normalt kun en meget kortvarig rekonvalescenstid i tilslutning til stråle behandlingen. Typisk én-to dage. Bivirkningerne fra behandling med bestråling adskiller sig fra bivirkningerne ved et operation. I forbindelse med behandlingen vil der ofte kun forekomme få bivirkninger. Ligesom ved det operative indgreb afhænger bivirkningerne af størrelsen af knuden. Jo større knude - desto større stråledosis og desto større bivirkninger. En knude over tre centimeter vil normalt ikke været egnet til bestråling. I forbindelse med behandlingen vil der kunne forekomme forbigående kvalme, træthed og svimmelhed. I modsætning til hvad der tilfældet ved det operative indgreb kommer bivirkningerne typisk et halvt til ét år efter behandlingen.

Høretab

Som oftest vil hørelsen være den samme før og efter behandlingen. Hørelsen vil mange gange langsomt forringes i årene efter behandlingen. Det samme sker, hvis man ikke lader sig behandle. Nogle vil opleve at hørelsen forringes eller helt forsvinder i tilslutning til behandlingen.

Ved den fraktionerede behandlingsmetode oplever nogle få at hørelsen forbedres. Om der er tale om en varig forbedring vides ikke.

Ansigtslammelse

Risikoen for varig ansigtslammelse som følge af bestråling er lille. Risikoens størrelse er dog afhængig af størrelsen af tumoren. Ansigtslammelsen vil ofte være forbigående og vil kun yderst sjældent være total.

Øjengener

Der vil normalt ikke være knyttet øjengener til behandlingen.

Tinnitus

Behandling med bestråling vil ofte ikke have nogen betydning for udvikling af tinnitus. År efter behandlingen, vil der ofte være en tilbøjelighed til en svag forbedring. Der er dog usikkerhed om, hvorvidt dette blot skyldes, at man henover årene i et vist omfang vænner sig til lidelsen.

Svimmelhed og balanceproblemer

Der vil kunne opstå svimmelhed og balanceproblemer som følge af behandlingen. Med tiden vil disse problemer ofte aftage eller helt forsvinde. Det er ikke helt afklaret, i hvor stort omfang disse bivirkninger indtræder.

Depression og psykiske problemer

Undersøgelser har påvist, at acusticusneurinom patienter efter behandling med bestråling i meget større omfang end efter operation føler sig som sig selv. Det vil sige, føler, at de er den samme person som før behandlingen. De får altså ikke depressioner som efter operation.